Doenças Degenerativas e Desmielinizantes do Sistema Nervoso

El Paso, TX. Quiroprático, Dr. Alexander Jimenez foca em degenerativo e doenças desmielinizantes do sistema nervoso, seus sintomas, causas e tratamento.

Doenças degenerativas e desmielinizantes

Doenças do Neurônio Motor

• Fraqueza motora sem alterações sensoriais
• Esclerose lateral amiotrófica (ELA)
• Variantes de ALS
• Esclerose lateral primária
• Paralisia bulbar progressiva
• Condições hereditárias que causam degeneração das células do corno anterior
• Doença de Werdnig-Hoffmann em bebês
• Doença de Kugelberg-Welander em crianças e adultos jovens

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

• Afeta pacientes 40-60 anos de idade
• Danos para:
• Células do corno anterior
• Núcleos motores do nervo craniano
• Tratos corticobulbar e corticospinais
• Achados do neurônio motor inferior (atrofia, fasciculações) E achados do neurônio motor superior (espasticidade, hiperreflexia)
• Sobrevivência ~ três anos
• Morte resulta de fraqueza da musculatura bulbar e respiratória e infecção resultante sobreposta

Variantes de ALS

• Normalmente, eventualmente, evoluir para padrão típico de ALS
• Esclerose Lateral Primária
• Sinais de neurônios motores superiores começam em primeiro lugar, mas os pacientes eventualmente apresentam sinais de neurônios motores mais baixos
• A sobrevivência pode durar dez anos ou mais
• Paralisia Bulbar Progressiva
• Seletivamente envolve a musculatura da cabeça e pescoço

Condições de Neurônio Motor Herdado

• Degeneração das células do corno anterior
• Doença de Werdnig-Hoffmann
• Afeta bebês
• Doença de Kugelberg-Welander
• Afeta crianças e jovens adultos

Igreja, Archibald. Doenças Nervosas e Mentais. WB Saunders Co., 1923.

Doença de Alzheimer

• Caracterizado por emaranhados neurofibrilares (agregados da proteína tau hiperfosforilada) e placas beta-amilóides
• Geralmente ocorre após a idade 65
• Fatores de risco hereditários
• Mutações no gene beta-amilóide
• Versão Epsilon 4 da apolipoproteína

Diagnóstico

• O diagnóstico patológico é a única maneira de diagnosticar definitivamente a condição
• A imagem pode ser capaz de descartar outras causas de demência
• Estudos de imagem funcional podem ser desenvolvidos para tornar-se diagnosticamente úteis no futuro
• Os estudos do LCR examinando as proteínas tau e beta-amilóide podem se tornar úteis como testes diagnósticos no futuro

Placas amilóides e emaranhados neurofibrilares

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Áreas do cérebro afetadas pela doença de Alzheimer

• Hipocampo

• Perda de memória recente

• Área de associação temporo-parietal posterior

• Anomia leve e apraxia de construção

• Núcleo basal de Meynert (neurônios colinérgicos)

• Mudanças na percepção visual

progressão

• À medida que mais e mais áreas corticais se tornam envolvidas, o paciente desenvolverá déficits cognitivos mais severos, porém paresia, perda sensorial ou defeitos do campo visual são características.

Opções de tratamento

• Medicamentos que inibem a acetilcolinesterase do sistema nervoso central

• Donepezil
• Galantamina
• Rivastigmina

• Exercício aeróbico, 30 minutos diários

• PT / OT se preocupa em manter atividades da vida diária

• Terapias antioxidantes e anti-inflamatórias
• Em estágios avançados, pode exigir tempo integral, em atendimento domiciliar

Demencia vascular

• Arteriosclerose cerebral levando a acidente vascular cerebral
• O paciente terá histórico de acidente vascular cerebral documentado ou sinais de acidente vascular cerebral prévio (espasticidade, paresia, paralisia pseudobulbar, afasia)
• Pode estar associada à doença de Alzheimer se for causada por angiopatia amilóide

Demência frontotemporal (doença de Pick)

• Família

• Afeta os lobos frontais e temporais

• Pode ser visto em exames de imagem, se houver degeneração avançada nessas áreas

• Sintomas

• Apatia

• Comportamento desordenado

• Agitação
• Comportamento socialmente inadequado
• Impulsividade

• Dificuldades de linguagem

• Geralmente sem memória ou dificuldades espaciais

• Patologia revela corpos de Pick dentro dos neurônios

• Resultados em morte nos anos 2-10

Corpos de Pick / Inclusões Citoplasmáticas

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foliar

• Antidepressivos

• Sertralina
• Citalopram

• Suspenda os medicamentos que podem causar perda de memória ou confusão

• Sedativos
• Benzodiazepinas

• Exercício

• Modificação do estilo de vida
• Terapia de modificação comportamental

Doença de Parkinson

• Pode ocorrer em qualquer idade, mas é raro antes da idade 30 e aumenta a prevalência em populações mais velhas

• Tendência familiar, mas também sem história familiar

• Pode ser induzido por certos fatores ambientais

• Exposição 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP)
• Compostos que produzem radicais livres excessivos

• Afeta substantia nigra pars compacta

• Neurônios dopaminérgicos

• Na patologia, a presença de corpos de Lewy

• Acúmulo de alfa-sinucleína

Corpos de Lewy

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Sintomas do parkinsonismo

• Rigidez (todos os planos)

• ROM passiva
• Movimento ativo
• Pode ser de natureza dentada devido a sintomas de tremor

• Bradicinesia

• Lentidão do movimento
• Incapacidade de iniciar o movimento
• congelamento

• Tremor de repouso ( pill-roll )

• Criado por oscilação de grupos musculares opostos

• Defeitos posturais

• Postura anterior flexionada (inclinada)
• Incapacidade de compensar perturbações, resultando em retropulsão

• Facies semelhantes a máscaras

• Demência leve a moderada

• Mais tarde, em progressão, devido ao acúmulo de corpos lewy

Patologia

• Deficiência de dopamina no estriado (caudado e putamen) dos gânglios da base

• A dopamina normalmente tem o efeito de estimular o circuito direto através dos gânglios da base, enquanto inibe a via indireta

Carbidopa / Levodopa

• O tratamento mais comum é uma droga combinada

• Levodopa

• Um precursor de dopamina que atravessa a barreira hematoencefálica

• Carbidopa

• Inibidor da dopamina descarboxilase que não atravessa o BBB
• Os aminoácidos reduzem a eficácia (competição) e, portanto, a medicação deve ser retirada das proteínas

Tratamento prolongado com carbidopa / levodopa

• A capacidade do paciente de armazenar dopamina diminui com o uso de medicamentos e, portanto, as melhorias com os medicamentos durarão por períodos cada vez mais curtos quanto mais tempo o medicamento for usado

• Com o tempo, pode resultar na proliferação de receptores de dopamina

• Discinesia de dose máxima

• Uso a longo prazo coloca estresse no fígado

• Outros efeitos colaterais podem incluir náusea, hipotensão e alucinações

Outras opções de tratamento

• Medicamentos

• Os anticolinérgicos
• Agonistas da dopamina
• Inibidores da degradação da dopanime (inibidores da monoamina oxidase ou catecol-O-metil transferase)
• Alta dose de glutationa

• Cérebro equilibrando exercícios de neuro-reabilitação funcional

• vibração
• Estimulação retropulsiva
• Estimulação reflexa repetida
• CMT / OMT segmentado

Atrofia de Múltiplos Sistemas

• Sintomas da Doença de Parkinson combinados com um ou mais dos seguintes:

• Sinais piramidais (degeneração estriatonigral)
• Disfunção autonômica (síndrome de ShyDrager)
• Achado cerebelar (atrofia olivopontocerebelar)

• Geralmente não responde aos tratamentos padrão da Doença de Parkinson

Paralisia Supranuclear Progressiva

• Degeneração progressiva rápida envolvendo proteínas tau em muitas áreas, incluindo o mesencéfalo rostral

• Os sintomas geralmente começam por volta das idades 50-60

• Dificuldade de marcha

• Disartria significativa

• Dificuldade voluntária do olhar vertical

• Retrocollis (extensão distônica do pescoço)

• Disfagia grave

• Labilidade emocional

• Mudanças de personalidade

• Dificuldade cognitiva

• Não responde bem ao tratamento padrão da DP

Doença do corpo de Lewy difusa

• Demência progressiva
• Alucinações severas e possíveis delírios paranóicos
• Confusão
• Sintomas parkinsonianos

Esclerose Múltipla

• Lesões múltiplas de substância branca (placas de desmielinização) no SNC

• Variável em tamanho
• Bem circunscrito
• Visível na ressonância magnética

• As lesões do nervo óptico são comuns

• Os nervos periféricos não estão envolvidos

• Incomum em crianças com 10, mas geralmente apresenta antes da idade 55

• A infecção viral pode desencadear uma resposta imune inadequada com anticorpos contra um antígeno viral mielina comum

• Os mecanismos infecciosos e imunológicos contribuem

Tipos de MS

• MS progressiva primária (PPMS)

• MS progressivo secundário (SPMS)

• Recidiva recorrente na esclerose múltipla (EMRR)

• Tipo mais comum
• Pode desenvolver aguda, espontânea parece resolver e retornar
• Eventualmente se torna como SPMS

Envolvimento do nervo óptico

• Em 40% de casos de EM

• Dor com movimentos oculares

• Defeito do campo visual (escotoma central ou paracentral)

• Exame fundoscópico

• Pode revelar papiledema se a placa envolver o disco óptico
• Pode não parecer incomum se as placas estiverem atrás do disco óptico (neurite retrobulbar)

Envolvimento do fascículo longitudinal medial

• A desmielinização da MLF resulta em oftalmoplegia internuclear

• Durante o olhar lateral há paresia do reto medial e nistagmo do olho contralateral

• Convergência continua normal

Outros possíveis sintomas MS

• Mielopatia

• Hemiparesia espástica
• Tratos sensoriais prejudicados (DC-ML)
• Parestesias

• Envolvimento do cerebelo

• Ataxia
• Disartria

• Envolvimento do sistema vestibular

• Desequilíbrio
• Vertigem leve
• Nistagmo

• Tic douloureux (neuralgia do trigêmeo)

• Sintoma de Lhermitte

• Sensação de tiro ou formigamento em relação ao tronco e membros durante a flexão do pescoço
• Fadiga
• Banho quente geralmente exacerba os sintomas

Diferenciais a considerar

• Embolia múltipla e vasculite

• Pode aparecer como dano de substância branca na ressonância magnética

• Sarcoidose do sistema nervoso central

• Pode produzir neurite óptica reversível e outros sinais do SNC

• Doença de Whipple

• Lesões Inflamatórias
• Movimentos usuais dos olhos

• Deficiência de vitamina B12

• Demência
• Espasticidade
• Coluna dorsal

• Sífilis meningovascular

• Danos Multifocais do SNC

• Doença de Lyme do SNC

• Doença multifocal

Diagnóstico Diferencial: Estudos Diagnósticos

• Os exames de sangue podem ajudar a distinguir

• Hemograma completo
• Anticorpos antinucleares (ANA)
• Teste de soro para sífilis (RPR, VDRL, etc.)
• Teste de anticorpos treponêmicos fluorescentes
• Lyme titer
• ESR
• Nível de enzima conversora de angiotensina (para r sarcoidose)

Estudos diagnósticos de EM

• MRI com e sem contraste

• 90% dos casos de EM têm achados detectáveis ​​de ressonância magnética

• Achados do LCR

• Elevação de glóbulos brancos mononucleares
• Bandas de IgG oligoclonal

• Relação aumentada de globulina para albumina

• Isto também é visto em 90% de casos de EM

• Aumento dos níveis de proteína básica de mielina

Prognóstico

• A sobrevivência média após o diagnóstico é ~ 15 para 20 ano
• A morte é geralmente de infecção sobreposta e não devido aos efeitos da própria doença

Fontes

Alexander G. Reeves, A. & Swenson, R. Disorders of the Nervous System. Dartmouth, 2004.
Swenson, R. Doenças degenerativas do sistema nervoso. 2010.